Myelin

Rozbalit box

Obsah boxu

Šablona:Infobox buňka Myelin je komplexní látka bohatá na lipidy, která tvoří izolační vrstvu, známou jako myelinová pochva, kolem axonů (nervových vláken) mnoha neuronů. Tato pochva není souvislá, ale je přerušována v pravidelných intervalech tzv. Ranvierovými zářezy. Hlavní funkcí myelinu je dramaticky zvýšit rychlost vedení akčních potenciálů (nervových vzruchů) podél axonu. Je produkován specializovanými gliovými buňkami: Schwannovými buňkami v periferní nervové soustavě (PNS) a oligodendrocyty v centrální nervové soustavě (CNS).

Myelin je klíčový pro správnou funkci nervové soustavy u obratlovců. Jeho poškození, známé jako demyelinizace, vede k závažným neurologickým onemocněním, jako je například roztroušená skleróza.

🔬 Struktura a složení

Myelinová pochva je v podstatě mnohonásobně obtočená a zhuštěná plazmatická membrána gliové buňky kolem axonu. Pod elektronovým mikroskopem se jeví jako lamelární struktura s pravidelně se střídajícími tmavými a světlými liniemi.

🧪 Chemické složení

Složení myelinu se mírně liší mezi CNS a PNS, ale obecně je charakterizováno extrémně vysokým obsahem lipidů a relativně nízkým obsahem proteinů, což je unikátní mezi biologickými membránami.

Lipidy (70–85 %): Tvoří většinu sušiny myelinu. Hlavními složkami jsou cholesterol, fosfolipidy a glykolipidy (zejména galaktocerebrosid). Tento vysoký podíl lipidů je zodpovědný za bělavou barvu myelinizovaných tkání (tzv. bílá hmota v mozku a míše) a za vynikající izolační vlastnosti.
Proteiny (15–30 %): Ačkoliv jsou v menšině, myelinové proteiny jsou esenciální pro udržení kompaktní a stabilní struktury pochvy.

   *   **V CNS:** Hlavními proteiny jsou proteolipidový protein (PLP) a myelinový bazický protein (MBP). MBP je klíčový pro adhezi vnitřních listů membrány, zatímco PLP stabilizuje celkovou strukturu. Dalším významným proteinem je myelinový oligodendrocytární glykoprotein (MOG), který se nachází na vnějším povrchu a je častým cílem autoimunitních reakcí u roztroušené sklerózy.
   *   **V PNS:** Dominantním proteinem je protein nula (P0), který plní jak strukturální, tak adhezivní funkci. Dále je zde přítomen i MBP, i když v menší míře než v CNS.

🏗️ Morfologická stavba

Myelinová pochva obaluje axon v segmentech zvaných internodia. Mezi těmito segmenty se nacházejí krátké, nemyelizované úseky axonu nazývané Ranvierovy zářezy. Tyto zářezy jsou klíčové pro funkci myelinu, protože obsahují vysokou hustotu napěťově řízených iontových kanálů, které umožňují regeneraci akčního potenciálu.

⚙️ Funkce

Primární a nejznámější funkcí myelinu je zrychlení vedení nervového vzruchu. Kromě toho plní i další důležité role.

⚡ Saltatorní vedení

U nemyelizovaných vláken se akční potenciál šíří kontinuálně po celé délce membrány axonu, což je relativně pomalý proces. Myelinová pochva funguje jako elektrický izolant, který brání úniku iontového proudu přes membránu v oblasti internodií. Díky tomu je akční potenciál nucen "přeskakovat" z jednoho Ranvierova zářezu na druhý. Tento způsob šíření se nazývá saltatorní (skokové) vedení.

Důsledky saltatorního vedení jsou:

Vysoká rychlost: Rychlost vedení vzruchu se zvyšuje 50 až 100krát. Zatímco tenká nemyelizovaná vlákna vedou vzruch rychlostí kolem 0,5–2 m/s, silná myelinizovaná vlákna mohou dosahovat rychlosti až 120 m/s.
Energetická úspora: Protože iontové pumpy (např. sodno-draselná pumpa) musí obnovovat iontovou rovnováhu pouze v oblasti Ranvierových zářezů, a ne po celé délce axonu, je tento způsob vedení energeticky mnohem méně náročný.

🛡️ Ochrana a podpora axonu

Myelinová pochva poskytuje mechanickou ochranu pro křehké axony. Navíc gliové buňky, které myelin tvoří, poskytují metabolickou podporu pro axon, což je klíčové pro jeho dlouhodobé přežití, zejména u dlouhých nervových vláken.

🧠 Tvorba a vývoj (Myelinizace)

Proces tvorby myelinové pochvy se nazývá myelinizace. Jedná se o komplexní a časově přesně regulovaný proces, který je zásadní pro vývoj nervové soustavy.

**V PNS:** Schwannova buňka obalí vždy jen jeden segment jednoho axonu. Buňka se kolem axonu mnohokrát otočí, přičemž její cytoplazma je postupně vytlačována a membrány fúzují do kompaktní lamelární struktury.
**V CNS:** Oligodendrocyt je schopen myelinizovat více axonů současně. Z těla buňky vybíhají výběžky, které se obtočí kolem segmentů různých axonů v okolí. Jeden oligodendrocyt tak může vytvořit až 50 internodií.

Myelinizace u člověka začíná již během prenatálního vývoje, nejintenzivněji probíhá v prvních dvou letech života a pokračuje až do rané dospělosti (přibližně do 25 let). Jako poslední se myelinizují oblasti mozkové kůry spojené s vyššími kognitivními funkcemi, jako je prefrontální kortex.

🩺 Klinický význam a poruchy

Poruchy myelinu, souhrnně označované jako demyelinizační onemocnění, mají devastující dopad na funkci nervové soustavy. Ztráta myelinu (demyelinizace) vede ke zpomalení nebo úplnému zablokování vedení nervových vzruchů, což se projevuje širokou škálou neurologických příznaků.

Autoimunitní demyelinizační onemocnění

Roztroušená skleróza (RS): Nejčastější demyelinizační onemocnění CNS. Imunitní systém napadá a ničí myelin a oligodendrocyty. To vede ke vzniku zánětlivých ložisek (plak) v bílé hmotě mozku a míchy. Příznaky zahrnují poruchy zraku, svalovou slabost, poruchy koordinace, únavu a kognitivní problémy.
Guillain-Barré syndrom (GBS): Akutní autoimunitní onemocnění postihující myelin v PNS. Typicky se rozvíjí po infekci a projevuje se rychle postupující svalovou slabostí, která může vést až k paralýze dýchacích svalů. Většina pacientů se však uzdraví.

Genetické poruchy (Leukodystrofie)

Leukodystrofie jsou skupinou vzácných, dědičných metabolických poruch, které postihují bílou hmotu CNS. Jsou způsobeny mutacemi v genech kódujících proteiny nebo enzymy nezbytné pro tvorbu či udržování myelinu. Příkladem je adrenoleukodystrofie nebo metachromatická leukodystrofie.

Získané poruchy

Myelin může být poškozen i v důsledku jiných faktorů, jako je nedostatek vitamínu B12, hypoxie, některé infekce nebo vystavení toxickým látkám.

📜 Historie výzkumu

**1838:** Robert Remak jako první popsal nervová vlákna s pochvou a bez ní.
**1854:** Rudolf Virchow zavedl termín "myelin" (z řeckého myelos, dřeň) pro látku tvořící pochvu nervových vláken.
**1878:** Louis-Antoine Ranvier detailně popsal přerušení myelinové pochvy, která dnes nesou jeho jméno – Ranvierovy zářezy.
**50. léta 20. století:** S nástupem elektronové mikroskopie byla odhalena lamelární struktura myelinu a objasněn proces jeho tvorby obalováním membrány gliových buněk kolem axonu. Tento objev učinili nezávisle na sobě Betty Ben Geren a J. David Robertson.

🤔 Pro laiky: Myelin jako izolace kabelu

Představte si nervové vlákno (axon) jako měděný drát v elektrickém kabelu. Tento drát přenáší elektrický signál. Myelinová pochva je jako plastová izolace kolem tohoto drátu.

Bez izolace (nemyelizovaný axon): Kdyby drát neměl izolaci, signál by byl slabý, pomalý a snadno by se ztrácel do okolí. Přesně to se děje u pomalých nervových vláken, která vedou například tupou bolest.
S izolací (myelizovaný axon): Plastová izolace zabraňuje úniku elektrického proudu a umožňuje mu cestovat drátem mnohem rychleji a efektivněji. Myelin dělá pro nervový vzruch totéž. Umožňuje rychlé reakce, jako je ucuknutí rukou z horké plotny nebo koordinovaný pohyb při sportu.
Poškozená izolace (demyelinizace): Pokud se izolace na kabelu poškodí nebo odře, dojde ke "zkratu". Signál se zpomalí, je zkreslený nebo se nepřenese vůbec. U člověka se to projeví jako příznaky roztroušené sklerózy – svalová slabost (signál nedorazí ke svalu), necitlivost (signál nedorazí z kůže do mozku) nebo rozmazané vidění (signál z oka je poškozen).

Myelin je tedy naprosto zásadní "hardware" naší nervové soustavy, který umožňuje, aby mozek mohl rychle a spolehlivě komunikovat se zbytkem těla.

⏰ Tento článek je aktuální k datu 29.12.2025