Fenylalanin

Rozbalit box

Obsah boxu

Šablona:Infobox Aminokyselina Fenylalanin (zkratky Phe nebo F) je esenciální aromatická aminokyselina, která je základním stavebním kamenem proteinů v živých organismech. Pro člověka a mnoho dalších živočichů je nezbytnou součástí potravy, protože si ji tělo nedokáže samo syntetizovat. Chemicky se jedná o α-aminokyselinu s benzylovým postranním řetězcem.

Fenylalanin je klíčovým prekurzorem pro syntézu tyrosinu, další důležité aminokyseliny, a následně pro tvorbu řady neurotransmiterů (jako je dopamin, noradrenalin a adrenalin) a hormonu thyroxin. Je také výchozí látkou pro syntézu kožního pigmentu melaninu.

Jeho metabolismus je úzce spjat s vrozenou metabolickou poruchou zvanou fenylketonurie (PKU), při které chybí enzym potřebný k jeho přeměně na tyrosin. To vede k hromadění fenylalaninu v těle a může způsobit vážné poškození centrální nervové soustavy, pokud není včas diagnostikována a léčena speciální dietou.

📜 Historie

Fenylalanin byl poprvé popsán v roce 1879, kdy jej němečtí chemici Ernst Erlenmeyer a Lipp izolovali z klíčků vlčího bobu (lupiny). Jeho chemickou strukturu správně identifikoval Erlenmeyer v roce 1882. Genetický kód pro fenylalanin (kodony UUU a UUC) byl jedním z prvních, které rozluštili Marshall Nirenberg a Heinrich J. Matthaei v roce 1961 během svých průlomových experimentů s genetickým kódem.

V roce 1934 objevil norský lékař Asbjørn Følling metabolickou poruchu fenylketonurie, když si všiml zvláštního zápachu moči u dvou mentálně postižených sourozenců. Zjistil, že tento zápach je způsoben přítomností kyseliny fenylpyrohroznové, což je metabolit fenylalaninu. Tento objev položil základy pro pochopení a léčbu této nemoci.

⚙️ Struktura a vlastnosti

Fenylalanin je, stejně jako ostatní aminokyseliny, chirální a existuje ve dvou enantiomerních formách: L-fenylalanin a D-fenylalanin. V přírodě a v proteinech se vyskytuje téměř výhradně L-forma.

• L-fenylalanin: Je přirozeně se vyskytující forma, kterou tělo využívá k syntéze proteinů a dalších biologicky aktivních molekul.
• D-fenylalanin: Je synteticky vyráběná forma, která se v přírodě nevyskytuje. Má odlišné biologické vlastnosti a je zkoumána pro své potenciální analgetické (bolest tlumící) účinky.
• DL-fenylalanin (DLPA): Je směs obou forem v poměru 1:1, prodávaná jako doplněk stravy.

Díky svému benzenovému jádru v postranním řetězci je fenylalanin hydrofobní (nepolární) a aromatický. Tato vlastnost je důležitá pro strukturu a funkci proteinů, protože hydrofobní aminokyseliny mají tendenci se shlukovat uvnitř proteinové molekuly, což přispívá k jejímu správnému prostorovému uspořádání (tzv. sbalování proteinů). Fenylalanin také absorbuje ultrafialové záření při vlnové délce přibližně 257 nm.

🧬 Biochemie a metabolismus

Přeměna na tyrosin

Hlavní metabolickou dráhou fenylalaninu v těle je jeho přeměna na aminokyselinu tyrosin. Tuto reakci katalyzuje enzym fenylalaninhydroxyláza (PAH), který se nachází především v játrech. Reakce vyžaduje přítomnost kyslíku a kofaktoru tetrahydrobiopterinu (BH4).

L-fenylalanin + O₂ + BH₄ → L-tyrosin + H₂O + BH₂

Tato přeměna je klíčová, protože tyrosin je výchozí látkou pro syntézu řady důležitých molekul:

• Katecholaminy: Neurotransmitery dopamin, noradrenalin a adrenalin, které regulují náladu, stresovou reakci, pozornost a pohyb.
• Hormony štítné žlázy: Thyroxin (T4) a trijodthyronin (T3), které řídí metabolismus celého těla.
• Melanin: Pigment zodpovědný za zbarvení kůže, vlasů a očí.

Role v syntéze proteinů

Jako jedna z 20 základních proteinogenních aminokyselin je fenylalanin zabudováván do rostoucích polypeptidových řetězců během translace (syntézy proteinů) na ribozomech. V mRNA je kódován kodony UUU a UUC.

🍎 Zdroje v potravě

Jelikož je fenylalanin esenciální aminokyselinou, musí být přijímán v potravě. Bohatým zdrojem jsou potraviny s vysokým obsahem bílkovin.

• Živočišné zdroje:

   *   Maso (hovězí, vepřové, drůbeží)
   *   Ryby a mořské plody
   *   Vejce
   *   Mléko a mléčné výrobky (sýry, tvaroh, jogurt)

• Rostlinné zdroje:

   *   Sója a výrobky z ní (tofu, tempeh)
   *   Luštěniny (čočka, fazole, hrách)
   *   Ořechy a semena (dýňová semínka, slunečnicová semínka, mandle)
   *   Obiloviny (quinoa, oves)

• Umělé zdroje:

   *   Aspartam: Umělé sladidlo (E 951), které je chemicky dipeptidem složeným z kyseliny asparagové a fenylalaninu. Potraviny slazené aspartamem proto musí být označeny varováním pro osoby s fenylketonurií.

🩺 Lékařský význam a poruchy

Fenylketonurie (PKU)

Fenylketonurie je nejznámější porucha spojená s metabolismem fenylalaninu. Jedná se o autozomálně recesivní dědičnou metabolickou poruchu způsobenou mutací v genu pro enzym fenylalaninhydroxylázu (PAH).

Při nedostatku nebo úplné absenci funkčního enzymu PAH se fenylalanin nemůže přeměnit na tyrosin a hromadí se v krvi a tkáních. Vysoké koncentrace fenylalaninu jsou toxické, zejména pro vyvíjející se mozek dítěte. Bez léčby vede PKU k těžké a nevratné mentální retardaci, epileptickým záchvatům, poruchám chování a dalším neurologickým problémům.

V Česku a mnoha dalších zemích je zaveden povinný novorozenecký screening (tzv. Guthrieho test), který umožňuje včasnou diagnostiku během několika dnů po narození. Léčba spočívá v celoživotní přísné nízkobílkovinné dietě s omezeným příjmem fenylalaninu a doplňováním speciálních směsí aminokyselin bez fenylalaninu, které zajišťují dostatečný přísun ostatních živin.

Použití v doplňcích stravy

DL-fenylalanin (DLPA) je prodáván jako doplněk stravy, často s tvrzením, že může zlepšovat náladu, snižovat bolest a zvyšovat mentální bdělost. Předpokládá se, že D-fenylalanin může zpomalovat rozklad endorfinů (přirozených látek tlumících bolest v těle). Vědecké důkazy pro tato tvrzení jsou však omezené a nejednoznačné. Před užíváním jakýchkoli doplňků je nutná konzultace s lékařem.

💡 Pro laiky

Představte si fenylalanin jako jeden ze základních druhů kostiček Lega, které si vaše tělo neumí samo vyrobit a musí je získat z jídla (například z masa, vajec nebo ořechů). Tělo tyto kostičky používá ke dvěma hlavním účelům:

1. Stavba proteinů: Stejně jako z Lega stavíte domy nebo auta, tělo z fenylalaninu a dalších aminokyselin staví proteiny, což jsou základní stavební materiály pro svaly, kůži a vše ostatní v těle.
2. Přeměna na jiné kostičky: Tělo má speciální "továrnu" (enzym), která umí kostičku fenylalaninu přeměnit na jiný, velmi důležitý typ kostičky zvaný tyrosin. Z této nové kostičky pak vyrábí látky, které pomáhají mozku posílat signály (ovlivňují náladu a pozornost) nebo které dávají barvu vaší kůži a vlasům.

Problém nastává u lidí s nemocí zvanou fenylketonurie (PKU). Těmto lidem od narození chybí ona "továrna" na přeměnu. Když snědí jídlo s fenylalaninem, kostičky se nepřemění, začnou se v těle hromadit a stávají se jedovatými, hlavně pro mozek. Proto musí tito lidé celý život jíst speciální dietu s velmi malým množstvím "fenylalaninových kostiček".

⏰ Tento článek je aktuální k datu 29.12.2025