Jaterní cirhóza

Rozbalit box

Obsah boxu

Jaterní cirhóza
Soubor:Cirrhosis - high mag.jpg
Mikroskopický pohled na cirhotická játra s vazivovými septy a regeneračními uzly.
Příčiny	Chronický alkoholismus, virové hepatitidy (B, C), nealkoholová steatohepatitida (NASH), autoimunitní onemocnění, dědičné poruchy (hemochromatóza, Wilsonova choroba), chronická cholestáza
Rizikové faktory	Nadměrná konzumace alkoholu, obezita, diabetes mellitus 2. typu, nechráněný pohlavní styk, sdílení jehel
Příznaky	Únava, slabost, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, úbytek hmotnosti, žloutenka (ikterus), ascites (hromadění tekutiny v břiše), otoky nohou, pavoučkové névy, gynekomastie, zmatenost (jaterní encefalopatie)
Diagnostika	Krevní testy (jaterní testy, krevní obraz, koagulace), ultrasonografie břicha, CT, MRI, elastografie (FibroScan), jaterní biopsie
Léčba	Léčba vyvolávající příčiny, dietní opatření, diuretika, beta-blokátory, léčba komplikací, transplantace jater
Prognóza	Variabilní, závisí na příčině, stadiu a přítomnosti komplikací. V pokročilých fázích je prognóza vážná.
MKN-10	K74, K70.3, K71.7
MKN-9	571

Jaterní cirhóza (z řeckého kirrhos – oranžovožlutý) je chronické, progresivní a difuzní onemocnění jater, které je charakterizováno zánikem jaterních buněk (hepatocytů), jejich nahrazováním vazivovou tkání (fibróza) a přestavbou normální jaterní architektury s tvorbou regeneračních uzlů. Tento proces je v pokročilých stadiích nevratný (ireverzibilní) a vede k postupnému selhávání jaterních funkcí a rozvoji závažných komplikací. Jde o konečné stadium mnoha chronických jaterních onemocnění.

📜 Historie a etymologie

Ačkoliv projevy jaterního selhání byly známy již od starověku, moderní popis a pojmenování nemoci pochází od francouzského lékaře Reného Laenneca, vynálezce stetoskopu. V roce 1819 popsal ztvrdlá, zmenšená játra s uzlovitým povrchem a na základě jejich typické oranžovožluté barvy (způsobené žlučovými barvivy) je nazval cirrhose, z řeckého slova kirrhos (oranžovožlutý). Tento název se ujal a používá se dodnes, i když ne všechna cirhotická játra mají tuto barvu.

⚙️ Příčiny (Etiologie)

Cirhóza není samostatnou nemocí, ale spíše konečným důsledkem dlouhodobého poškozování jater. Příčiny mohou být různé a často se kombinují.

🍺 Alkoholová choroba jater

Nadměrná a dlouhodobá konzumace alkoholu je nejčastější příčinou jaterní cirhózy v západním světě, včetně Česka. Alkohol je pro jaterní buňky toxický a jeho metabolity vedou k zánětu (alkoholová hepatitida) a hromadění tuku (steatóza). Postupně dochází k fibróze a rozvoji cirhózy. Riziko stoupá s množstvím a délkou konzumace.

🦠 Virové hepatitidy

• Chronická hepatitida C: Dříve velmi častá příčina, která vedla k cirhóze po 20–30 letech trvání infekce. Díky moderní antivirotické léčbě se počet těchto případů snižuje.
• Chronická hepatitida B: Celosvětově jedna z nejvýznamnějších příčin. Infekce může vést k chronickému zánětu, fibróze a cirhóze. Proti hepatitidě B existuje účinné očkování.

🍔 Nealkoholová steatohepatitida (NASH)

NASH je pokročilou formou nealkoholové tukové choroby jater (NAFLD). Je spojena s metabolickým syndromem, tedy s obezitou, diabetes mellitus 2. typu, vysokým krevním tlakem a poruchou metabolismu tuků. Hromadění tuku v játrech vede k zánětu a postupné fibróze. V současnosti se stává jednou z hlavních příčin cirhózy a indikací k transplantaci jater.

🛡️ Autoimunitní onemocnění

• Autoimunitní hepatitida: Imunitní systém těla napadá vlastní jaterní buňky, což způsobuje chronický zánět a poškození.
• Primární biliární cholangitida (PBC): Imunitní systém ničí malé žlučovody uvnitř jater, což vede k hromadění žluči (cholestáza) a poškození jater.
• Primární sklerozující cholangitida (PSC): Zánět a jizvení postihuje větší žlučovody uvnitř i vně jater. Často je asociována s idiopatickými střevními záněty, jako je ulcerózní kolitida.

🧬 Dědičné a metabolické poruchy

• Hemochromatóza: Dědičná porucha metabolismu železa, která vede k jeho nadměrnému ukládání v orgánech, včetně jater.
• Wilsonova choroba: Dědičná porucha metabolismu mědi, která se hromadí v játrech, mozku a dalších tkáních.
• Deficit alfa-1-antitrypsinu: Genetická porucha vedoucí k produkci abnormálního proteinu, který se hromadí v játrech a poškozuje je.

🔬 Patofyziologie

Základním mechanismem vzniku cirhózy je opakované a chronické poškozování jaterních buněk. Tento proces spouští hojivou reakci, která se však stává patologickou. Klíčovou roli hrají jaterní hvězdicovité buňky (Itoovy buňky), které se v reakci na poškození aktivují a začnou produkovat nadměrné množství kolagenu a dalších složek vazivové tkáně.

Tato nově tvořená vazivová tkáň (fibróza) postupně nahrazuje funkční jaterní parenchym. Vytváří se vazivové přepážky (septa), které narušují normální cévní zásobení a architektoniku jater. Zbylé jaterní buňky se snaží regenerovat, ale činí tak v abnormálním, dezorganizovaném prostředí, což vede ke vzniku tzv. regeneračních uzlů.

Důsledky této přestavby jsou dvojí: 1. Snížení funkční kapacity jater: Játra ztrácejí schopnost plnit své metabolické, detoxikační a syntetické funkce (např. tvorba albuminu, srážecích faktorů). 2. Rozvoj portální hypertenze: Vazivová tkáň a uzly stlačují jaterní cévy, což zvyšuje odpor průtoku krve játry. Krev přicházející z trávicího traktu portální žilou nemůže volně protékat, což vede ke zvýšení tlaku v tomto řečišti – portální hypertenzi.

🩺 Klinické projevy a příznaky

Průběh cirhózy se dělí na dvě hlavní stadia:

Kompenzovaná cirhóza

V tomto stadiu jsou játra ještě schopna plnit většinu svých funkcí a pacient nemusí mít žádné nebo jen nespecifické příznaky, jako jsou:

• Únava a snížená výkonnost
• Ztráta chuti k jídlu
• Nevolnost, pocit plnosti
• Mírný úbytek na váze
• Tlak v pravém podžebří

Dekompenzovaná cirhóza

Toto stadium nastává, když játra selhávají a rozvíjejí se komplikace. Příznaky jsou mnohem výraznější a specifické:

• Žloutenka (ikterus): Žluté zbarvení kůže a očního bělma způsobené hromaděním bilirubinu.
• Ascites: Hromadění tekutiny v břišní dutině, které vede ke zvětšení objemu břicha.
• Otoky dolních končetin: Způsobené nízkou hladinou albuminu a zadržováním tekutin.
• Kožní změny:
  • Pavoučkové névy (spider angiomata): Rozšířené drobné cévky na hrudníku a obličeji.
  • Palmární erytém: Zarudnutí dlaní.
  • Caput medusae: Rozšířené žíly na břišní stěně kolem pupku.
• Hormonální změny: U mužů gynekomastie (zvětšení prsních žláz), ztráta ochlupení a atrofie varlat. U žen poruchy menstruačního cyklu.
• Krvácivé projevy: Snadná tvorba modřin, krvácení z dásní nebo nosu kvůli nedostatku srážecích faktorů.
• Jaterní encefalopatie: Porucha funkce mozku způsobená hromaděním toxinů (zejména amoniaku), které játra nedokážou odbourat. Projevuje se poruchami spánku, zmateností, změnami osobnosti, třesem rukou (asterixis) a v těžkých případech může vést až ke kómatu.
• Krvácení z jícnových varixů: Život ohrožující komplikace portální hypertenze.

🧪 Diagnostika

Diagnóza se opírá o kombinaci anamnézy, fyzikálního vyšetření, laboratorních a zobrazovacích metod.

• Anamnéza: Lékař se ptá na konzumaci alkoholu, prodělané hepatitidy, rodinný výskyt jaterních chorob a užívané léky.
• Fyzikální vyšetření: Lékař hledá známky chronického jaterního onemocnění (žloutenka, ascites, pavoučkové névy, zvětšená nebo naopak zmenšená a tuhá játra).
• Laboratorní testy:
  • Jaterní testy: Zvýšené hladiny enzymů ALT, AST, ALP a GGT.
  • Syntetická funkce jater: Snížená hladina albuminu, prodloužený protrombinový čas (zvýšené INR).
  • Krevní obraz: Může ukázat anémii, nízký počet krevních destiček (trombocytopenie) a bílých krvinek.
  • Bilirubin: Zvýšená hladina.
• Zobrazovací metody:
  • Ultrazvuk břicha: Základní metoda, která může ukázat změny ve struktuře jater (hrubý, nerovný povrch), známky portální hypertenze (rozšířená portální žíla, zvětšená slezina) a ascites.
  • Elastografie jater (FibroScan): Neinvazivní metoda měřící tuhost jater, která dobře koreluje se stupněm fibrózy.
  • CT a MRI: Poskytují detailnější zobrazení jater a cév, používají se hlavně k vyloučení jiných onemocnění a screeningu hepatocelulárního karcinomu.
• Jaterní biopsie: Dříve zlatý standard, dnes se provádí méně často. Spočívá v odběru malého vzorku jaterní tkáně jehlou pro histologické vyšetření, které definitivně potvrdí diagnózu a stupeň poškození.

💊 Léčba a management

Léčba jaterní cirhózy je komplexní a zaměřuje se na několik cílů: zastavení progrese onemocnění, prevenci a léčbu komplikací a zlepšení kvality života. Samotná cirhóza je nevratná, ale včasnou léčbou lze její postup zpomalit.

1. Léčba vyvolávající příčiny:

   *   Absolutní abstinence od alkoholu.
   *   Léčba chronické hepatitidy B nebo C pomocí antivirotik.
   *   U autoimunitních hepatitid podávání kortikosteroidů a imunosupresiv.
   *   Redukce hmotnosti a kompenzace diabetu u NASH.

2. Dietní a režimová opatření:

   *   Dostatečný přísun kalorií a bílkovin pro prevenci podvýživy.
   *   Omezení příjmu soli (sodíku) při ascitu a otocích.
   *   Vyvarování se léků a doplňků stravy, které mohou poškodit játra.

3. Léčba komplikací:

   *   Ascites: Omezení soli, podávání diuretik (spironolakton, furosemid). V případě velkého ascitu se provádí paracentéza (odsátí tekutiny z břicha).
   *   Portální hypertenze a varixy: Podávání beta-blokátorů ke snížení tlaku v portálním řečišti. Při krvácení se provádí urgentní endoskopie s ošetřením varixů.
   *   Jaterní encefalopatie: Dieta s omezením bílkovin, podávání laktulózy (projímadlo, které snižuje vstřebávání amoniaku) a antibiotika rifaximin.

4. Transplantace jater:

   *   Jediná kurativní (léčebná) metoda pro pacienty s dekompenzovanou cirhózou v konečném stadiu.
   *   Jedná se o náročný chirurgický výkon s nutností doživotní imunosupresivní léčby.
   *   Pacienti jsou na čekací listinu zařazováni na základě skórovacích systémů (např. MELD skóre), které hodnotí závažnost onemocnění.

📈 Prognóza a prevence

Prognóza pacientů s jaterní cirhózou závisí na stadiu onemocnění. U kompenzované cirhózy je střední doba přežití více než 10 let. Po první dekompenzaci (rozvoj ascitu, encefalopatie nebo krvácení) se prognóza výrazně zhoršuje a střední doba přežití klesá na přibližně 2 roky. K hodnocení prognózy se používají skórovací systémy jako Child-Pugh skóre a MELD skóre.

Prevence spočívá především v eliminaci rizikových faktorů:

• Omezení konzumace alkoholu na bezpečnou míru.
• Očkování proti hepatitidě B.
• Prevence přenosu hepatitidy C (bezpečný sex, nesdílení jehel).
• Udržování zdravé tělesné hmotnosti, pravidelný pohyb a zdravá strava jako prevence NAFLD/NASH.
• Včasná diagnostika a léčba chronických jaterních onemocnění.

🧑‍🏫 Pro laiky: Co je to cirhóza zjednodušeně?

Představte si játra jako velkou a velmi výkonnou chemickou továrnu ve vašem těle. Tato továrna čistí krev od jedů (jako je alkohol), vyrábí důležité látky (například bílkoviny pro srážení krve a stavbu těla) a skladuje energii.

U zdravého člověka tato továrna funguje hladce. Pokud ji ale dlouhodobě poškozujete (například pitím velkého množství alkoholu, virovou infekcí nebo nezdravým životním stylem), její "zaměstnanci" – jaterní buňky – začnou umírat. Tělo se snaží škody opravit, ale místo nových funkčních buněk začne na poškozených místech stavět "záplaty" z neužitečného vaziva, podobně jako se hojí hluboká rána na kůži jizvou.

Cirhóza je stav, kdy je celá továrna prorostlá těmito jizvami a tvrdými uzly. Důsledky jsou dva hlavní: 1. Továrna přestává fungovat: Jizvy zabírají místo funkčním buňkám, takže játra už nedokážou čistit krev a vyrábět potřebné látky. V těle se hromadí jedy (což poškozuje mozek) a tekutiny (vzniká otok břicha – ascites). Kůže zežloutne, protože játra nezpracovávají žlučové barvivo. 2. Dopravní zácpa před továrnou: Jizvy stlačují "příjezdové cesty" (cévy), kterými do jater proudí krev z trávicího traktu. Krev se před játry hromadí a tlak v cévách nebezpečně stoupá (portální hypertenze). To může způsobit prasknutí cév v jícnu a život ohrožující krvácení.

Cirhóza je tedy v podstatě zjizvení a ztvrdnutí jater, které vede k jejich selhání. Je to konečná fáze dlouhodobého poškozování a v pokročilém stadiu je jediným řešením výměna celé "továrny" – transplantace jater.

⏰ Tento článek je aktuální k datu 29.12.2025