Status epilepticus

^{Text v horním indexu}

Rozbalit box

Obsah boxu

Status epilepticus (SE) je nejzávažnější a život bezprostředně ohrožující forma epilepsie, která představuje jednu z nejkritičtějších situací v neurologii a urgentní medicíně. Je definován jako epileptický záchvat, který trvá příliš dlouho, nebo jako série záchvatů, mezi kterými pacient nenabývá plného vědomí.

Tradičně byl tento časový limit stanoven na 30 minut (doba, po které dochází k nevratnému poškození neuronů), ale moderní definice Mezinárodní ligy proti epilepsii (ILAE) zavedly tzv. operativní definici, která hranici pro zahájení agresivní léčby posouvá na pouhých 5 minut (u tonicko-klonických záchvatů). Důvodem je fakt, že záchvat trvající déle než pět minut se málokdy zastaví sám a pravděpodobnost rezistence na léky s každou další minutou exponenciálně roste.

Status epilepticus není jedna nemoc, ale syndrom, který může být vyvolán desítkami příčin – od vynechání léků u známého epileptika přes cévní mozkovou příhodu, úraz hlavy (případ Phineas Gage) až po metabolický rozvrat či autoimunitní zánět mozku. Pokud není okamžitě a správně léčen, vede k systémovému selhání organismu, trvalému poškození mozku a smrti.

⏱️ Definice a klasifikace: Závod s časem

Pochopení definice SE prošlo v posledních dekádách zásadní revizí. Lékaři dnes pracují s modelem dvou časových bodů (t1 a t2), který reflektuje biologickou realitu záchvatu.

Časová osa (Model t1 a t2)

Časový bod t1 (5 minut):** Bod, kdy se záchvat stává "abnormálně dlouhým". Většina běžných epileptických záchvatů skončí do 2–3 minut. Pokud záchvat trvá 5 minut, selhaly přirozené tlumící mechanismy mozku. V tomto bodě **musí začít léčba.
Časový bod t2 (30 minut):** Bod, kdy začíná docházet k **nevratnému poškození neuronů (excitotoxicita) a systémovým komplikacím (selhání ledvin, srdce). Cílem medicíny je zastavit záchvat dříve, než dosáhne bodu t2.

(Poznámka: U ložiskových záchvatů bez poruchy vědomí jsou tyto časy delší, t1 = 10 min, t2 = 60 min).*

Klinická klasifikace

Podle toho, jak pacient vypadá a co se děje v mozku, dělíme SE na:

Konvulzivní status epilepticus (GCSE): Nejznámější a nejdramatičtější forma. Pacient je v bezvědomí, má křeče celého těla (tonicko-klonické), nedýchá správně (cyanóza). Je to absolutní urgence.
Non-konvulzivní status epilepticus (NCSE): "Tichý zabiják". Pacient nemá křeče. Může vypadat jen zmateně, zpomaleně, nebo je v kómatu, které se "nedaří vysvětlit". Jediným příznakem mohou být jemné záškuby víček nebo prstů. Diagnózu potvrdí jedině EEG. Často se vyskytuje na jednotkách intenzivní péče u pacientů po zástavě srdce nebo traumatu.
Epilepsia partialis continua: Vzácná forma, kdy křeče postihují jen jednu část těla (např. ruku nebo tvář) a trvají hodiny, dny i měsíce, často při plném vědomí pacienta.

🧠 Patofyziologie: Proč se mozek "zasekne"?

Abychom pochopili status epilepticus, musíme se podívat na molekulární úroveň. V mozku neustále probíhá válka mezi dvěma systémy:

Excitace (Plyn): Hlavním mediátorem je glutamát, který působí na NMDA receptory.
Inhibice (Brzda): Hlavním mediátorem je GABA (kyselina gama-aminomáselná), která působí na GABA-A receptory.

Při běžném záchvatu "brzdy" na chvíli selžou, ale pak se systém resetuje. U statu epilepticus dochází k fatálnímu selhání brzd a zaseknutí plynu. Děje se to ve dvou fázích, které vysvětlují, proč je léčba s časem těžší:

1. Receptorový trafficking (Molekulární zrada)

Během prvních minut trvajícího záchvatu se děje něco děsivého na membránách neuronů:

Internalizace GABA receptorů:** Receptory pro "brzdu" (GABA) se zanoří dovnitř buňky a přestanou fungovat. To znamená, že léky první pomoci (benzodiazepiny), které na tyto receptory cílí, **přestávají účinkovat.
Externalizace NMDA receptorů: Na povrch buňky se naopak vyrojí více receptorů pro "plyn" (glutamát). Mozek se stává hyper-excitabilním.

Tento proces vysvětluje fenomén lékové rezistence. Čím déle záchvat trvá, tím méně receptorů pro léčbu je k dispozici.

2. Excitotoxicita a buněčná smrt

Nadměrná aktivace glutamátových receptorů vede k masivnímu vniku vápníku do buněk. To spustí kaskádu reakcí, které buňku "uvaří" zevnitř (nekróza a apoptóza). Zároveň dochází k vyčerpání energetických zásob (ATP) a selhání mitochondrií.

🤒 Etiologie: Proč to vznikne? (VINDICATE)

Příčiny se liší u dětí a dospělých. V urgentní medicíně se používá mnemotechnická pomůcka VINDICATE:

V (Vascular): Cévní mozková příhoda (krvácení i ischémie) – nejčastější příčina u seniorů.
I (Infection): Meningitida, encefalitida, mozkový absces.
N (Neoplasm): Nádory mozku (glioblastom, metastázy).
D (Drugs/Deficiency):

Non-compliance: Náhlé vysazení léků u epileptika (nejčastější příčina vůbec!). Odvykací stav (alkohol, benzodiazepiny).

- Intoxikace (kokain, amfetaminy).
I (Idiopathic/Immune): Autoimunitní encefalitidy (např. anti-NMDA).
C (Congenital): Vrozené vady metabolismu (u dětí).
A (Autoimmune/Anoxia): Po hypoxii (zástava srdce).
T (Trauma): Těžká poranění hlavy (kontuze, krvácení).
E (Endocrine/Metabolic): Hypoglykémie, hyponatrémie (nízká hladina sodíku), selhání jater.

🚑 Fáze a léčba: Protokol 2026

Léčba statu epilepticus je agresivní a stupňovitá. Každá minuta prodlení zvyšuje riziko smrti či trvalé invalidity.

1. Časné stádium (0–10 min): Benzodiazepiny

První linie obrany. Cílem je rychle posílit inhibici (GABA).

Lékem volby je Lorazepam i.v. (intravenózně).
Pokud není žilní vstup (např. v sanitce), podává se Midazolam** i.m. (do svalu) nebo **Diazepam per rektálně (u dětí).
*Chyba:* Podávat malé dávky opakovaně. Musí se podat jedna dostatečně velká dávka ("bolus"), aby se záchvat "přebil".

2. Ustanovený status (10–30 min): Antiepileptika

Pokud benzodiazepiny nezaberou (což se stává ve 30–40 % případů), okamžitě nastupují léky druhé linie. Ty se podávají v infuzi.

Fosfenytoin / Fenytoin: Klasika, stabilizuje membrány neuronů. Riziko arytmií.
Levetiracetam (Keppra): Moderní, bezpečnější, rychlejší aplikace.
Kyselina valproová (Valproát): Vysoce účinná, ale riziko u jaterních onemocnění.
Lakosamid: Novější možnost.

3. Refrakterní status epilepticus (RSE) (> 60 min)

Pokud záchvat trvá i po podání léků 1. a 2. linie (nebo trvá déle než hodinu), mluvíme o refrakterním statu. Pacient je v přímém ohrožení života.

Nutná intubace a umělá plicní ventilace.
Nasazuje se celková anestezie. Cílem je "vypnout mozek" (navodit terapeutické kóma), dokud na EEG nezmizí záchvatová aktivita (tzv. *burst-suppression* vzorec).
Léky: Propofol, **Midazolam (v kontinuální infuzi), **Thiopental (barbiturátové kóma).

4. Super-refrakterní status epilepticus (SRSE)

Stav, kdy záchvaty pokračují i po 24 hodinách anestezie, nebo se vrátí ihned po probuzení. Toto je "noční můra neurologů". Úmrtnost je 30–50 %.

Zde se zkouší experimentální a záchranné terapie:
- Ketogenní dieta (sonda do žaludku).
- Hypotermie (chlazení pacienta).
- Imunoterapie (kortikoidy, plazmaferéza) – pro podezření na autoimunitní příčinu (NORSE/FIRES).
- Elektrokonvulzivní terapie (elektrošoky).
- Ketamin (blokuje NMDA receptory, které jsou v této fázi dominantní).

⚠️ Systémové důsledky: Když tělo selže

Při konvulzivním statu netrpí jen mozek. Extrémní svalová námaha a bouře autonomního nervového systému ničí celé tělo.

Srdce: Masivní vyplavení adrenalinu vede k tachykardii, hypertenzi a riziku fatálních arytmií.
Plíce: Hypoxie (nedostatek kyslíku), aspirace zvratků, neurogenní plicní edém.
Svaly a ledviny: Svaly se křečemi rozpadají (rhabdomyolýza). Do krve se uvolňuje myoglobin, který ucpe ledviny a způsobí jejich akutní selhání.
Metabolismus: Těžká acidóza (zakyselení organismu), hypertermie (pacient se "uškvaří" vlastním teplem svalů – teplota může stoupnout nad 41 °C).

🆕 Nové koncepty (NORSE a FIRES)

V posledním desetiletí (a s aktualizacemi 2025/2026) se pozornost zaměřuje na syndromy:

NORSE (New-Onset Refractory Status Epilepticus): Refrakterní status u pacienta bez předchozí epilepsie, bez jasné příčiny (nádor, mrtvice) nalezené v prvních dnech.
FIRES (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome): Podtyp NORSE, postihuje hlavně zdravé děti/mladé dospělé po banální horečnaté infekci. Předpokládá se masivní zánětlivá reakce mozku. Léčba vyžaduje imunomodulaci (anakinra, tocilizumab).

👶 Pro laiky: Počítač, který nejde restartovat

Představte si svůj mozek jako extrémně složitou elektrickou síť velkoměsta.

Běžný epileptický záchvat je jako lokální bouřka. Někde uhodí blesk, vypadnou pojistky v jedné čtvrti, světla zablikají, ale za pár minut systém naskočí zpátky ("restartuje se"). Ochranné systémy (jističe) zafungují.
Status epilepticus je situace, kdy se ten blesk nezastaví. Místo aby jističe okruh vypnuly, zaseknou se. Přepětí se šíří z jedné čtvrti do druhé, transformátory začínají hořet a celá síť se hroutí.
Co je horší – technici (léky), kteří by to měli opravit, se nemohou dostat k ovládacím panelům, protože požár zničil dveře (receptory se schovaly do buněk).
Lékaři v nemocnici pak musí udělat jedinou možnou věc: Vypnout celou elektrárnu (uvést pacienta do umělého spánku), nechat vše vychladnout a doufat, že až ji za dva dny zkusí nahodit, systém už nebude zkratovat. Pokud to trvá moc dlouho (více než 30 minut), dráty se roztaví (mozkové buňky zemřou) a město už nikdy nebude fungovat jako dřív.

Proto platí pravidlo: Pokud záchvat trvá déle než 5 minut (nebo dobu jedné písničky v rádiu), volejte okamžitě 155. Už to není "jen záchvat", je to požár mozku.

Zdroje